脳下垂体後葉から分泌される抗利尿ホルモンであるバゾプレシン（arginine vasopressin:AVP)

の合成・分泌低下、あるいはその作用障害により体内への水の再吸収が減少するため、臨

床的には多尿、口渇、多飲を主症状として発症する。

AVPの合成分泌障害によるものを中枢性尿崩症（central diabetes insipidus:CDI),腎におけ

る作用障害によるものを腎性尿崩症と呼び区別する。

CDIの原因は、胚細胞腫などの腫瘍によりAVP産生細胞のある視床下部が破壊され発症

する続発性CDI（６０％弱）、諸検査上原因を指摘できない特発性（約４０％）、遺伝性に発

症する家族性CDI（１〜２％）に分類される。